Utgiver: Norsk forening for immunologi og transfusjonsmedisin
Versjon: 1.2
Forfatter: Barbora Jacobsen
Tidligere versjoner
Foreslå endringer/gi kommentarer
Generelt
Hyperhemolyse kjennetegnes av mer alvorlig hemolyse enn ved forsinket HTR, der både de transfunderte og pasientens egne erytrocytter brytes ned.
Hemoglobinnivået faller til under nivået før transfusjonen, og dette er ofte forbundet med retikulocytopeni (lavt antall retikulocytter).
Tilstanden kan utløses av et nytt erytrocytt‑alloantistoff, men ofte finner man ingen nye antistoffer.
Hyperhemolyse deles inn i akutt og forsinket hyperhemolyse. Akutt hemolyse oppstår vanligvis innen 7 dager og DAT er vanligvis negativ, mens forsinket reaksjon oppstår vanligvis etter 7 dager etter transfusjon og DAT er vanligivs positiv.
Tilstanden forekommer vanligvis hos pasienter med thalasemi og sigdcelleanemi.
Behandling
Det fins ingen klare retninglinjer for behandling av hyperhemolyse. Anbefalinger baserer seg på klinisk erfaring rapportert til SHOT UK (Serious Hazard of Transfusion) og UpToDate:
Behandlingen innebærer ofte kombinasjoner av flere immunmodulerende og erytropoese‑stimulerende tiltak, siden ingen enkeltbehandling er universelt effektiv.
Intravenøst immunglobulin (IVIg) — brukes for å dempe immunmediert destruksjon av erytrocytter.
Steroider — reduserer immunaktivering og hemolyse.
Erytropoietin (EPO) — stimulerer benmargen til å øke produksjonen av erytrocytter, spesielt viktig ved retikulocytopeni.
Eculizumab — kan brukes ved pågående, kraftig hemolyse som ikke responderer på standardbehandling.
Rituksimab — kan vurderes når hyperhemolyse antas å være antistoff‑mediert.
Tocilizumab — brukt i enkelte tilfeller for å dempe inflammatorisk aktivering som bidrar til hemolyse.