Methemoglobin, B
Indikasjoner
Mistanke om methemoglobinemi ved uforklarlig cyanose eller mørkt/sjokoladebrunt blod, særlig når cyanosen ikke forklares av pO₂ eller ikke bedres som forventet ved oksygentilførsel (1). Mistanke om methemoglobinemi når SpO₂ er uventet lav i forhold til pO₂ eller det kliniske bildet. Mistanke om eksponering for methemoglobindannende legemidler eller kjemikalier, blant annet dapson, lokalanestetika som benzokain og prilokain, samt nitrater/nitritter. Oppfølging ved kjent methemoglobinemi.
Prøvetakingsrutiner
Pasientforberedelse
Ingen.
Prøvetaking
Samme betingelser som ved prøvetaking til syre-basestatus.
MetHb kan bestemmes i arterielt eller venøst heparinisert fullblod. Prøven blandes godt og analyseres snarest mulig.
Bakgrunn
Methemoglobin (MetHb) dannes når jernet i hemoglobin oksideres fra Fe²⁺ til Fe³⁺. MetHb kan ikke binde oksygen på normal måte. Samtidig øker oksygenaffiniteten i de gjenværende Fe²⁺-holdige hemgruppene, slik at oksyhemoglobindissosiasjonskurven forskyves mot venstre. Økt MetHb reduserer dermed blodets evne både til å binde og avgi oksygen til vevene (1). Små mengder MetHb dannes kontinuerlig ved spontan oksidasjon av hemoglobin og reduseres hovedsakelig tilbake til funksjonelt hemoglobin ved hjelp av cytokrom b5-reduktase. Methemoglobinemi kan være ervervet, vanligvis etter eksponering for methemoglobindannende legemidler eller kjemikalier, eller skyldes medfødte defekter i reduksjonssystemet eller hemoglobinvarianter.
MetHb påvises ved ko-oksymetrisk måling i fullblod. Ved methemoglobinemi er pulsoksymetri upålitelig; ved betydelig økning av MetHb vil mange pulsoksymetre vise SpO₂ omkring 85 %, og verdien endres lite med graden av methemoglobinemi eller hypoksi (1). pO₂ kan samtidig være normal eller relativt bevart fordi pO₂ uttrykker fysisk oppløst oksygen i plasma og ikke hemoglobinets oksygentransportkapasitet.
Veiledende referanseområder
| Prøvemateriale / pasientgruppe | Referanseintervall | Ref. |
| Fullblod, barn 0–<5 år | ≤1,45 % | 2 |
| Fullblod, barn 5–<19 år | ≤1,1 % | 2 |
| Fullblod, voksne ≥19 år | ≤1,3 % | 3 |
De pediatriske referanseintervallene er etablert i venøst fullblod tatt i safePICO og analysert på ABL90 FLEX PLUS (2). Referansegrensen for voksne er etablert i arterielt fullblod på ABL-instrument (3). Som lokal praktisk løsning anvendes samme øvre referansegrenser for arterielt og venøst fullblod.
Tolkning
Kliniske symptomer avhenger av MetHb-nivået, hvor raskt det har steget og pasientens øvrige evne til oksygentransport. Anemi, hjerte- eller lungesykdom kan medføre symptomer ved lavere MetHb-nivåer (1).
- <10 %: Vanligvis asymptomatisk.
- 10–30 %: Cyanose og mørkt/sjokoladebrunt blod; pasienten kan ellers være asymptomatisk eller ha lette symptomer.
- 30–50 %: Dyspné, svimmelhet eller synkope; hodepine, palpitasjoner, brystsmerter, tretthet og forvirring kan forekomme.
- 50–70 %: Risiko for alvorlig vevshypoksi med takypné, metabolsk acidose, arytmier, kramper, delirium og koma.
- >70 %: Høy risiko for død.
Ervervet methemoglobinemi er vanligst. Ved nyoppstått forhøyet MetHb bør legemiddel- og toksineksponering vurderes. Viktige årsaker omfatter blant annet dapson, lokalanestetika som benzokain, prilokain og lidokain, sulfonamider, metoklopramid, nitrater/nitritter og nitropreparater, inhalert nitrogenoksid samt enkelte aniliner og pesticider. Spedbarn er særlig utsatt, blant annet ved eksponering for nitrater/nitritter i drikkevann eller mat.
Forhøyet MetHb kan også forekomme ved ustabile hemoglobinvarianter og enkelte hemolytiske anemier, blant annet G6PD-mangel, særlig etter eksponering for methemoglobindannende legemidler.
Ved vedvarende forhøyet MetHb uten relevant eksponering, livslang cyanose eller familiehistorie bør medfødt methemoglobinemi vurderes. De viktigste årsakene er cytokrom b5-reduktasemangel (CYB5R3-mangel) og hemoglobin M. Videre utredning kan omfatte måling av cytokrom b5-reduktaseaktivitet og molekylærgenetisk analyse.
Feilkilder
Methemoglobindannende hemoglobinvarianter, særlig HbM, kan ha et avvikende absorpsjonsspekter og dermed interferere med ko-oksymetrisk måling. MetHb og andre hemoglobinfraksjoner kan da bli feilbestemt eller i enkelte tilfeller ikke kunne beregnes (4).
Metylenblått absorberer i samme spektralområde som hemoglobinderivatene og kan derfor interferere med ko-oksymetrisk måling kort tid etter behandling (5).
Instrument/måleprinsipp
- ABL90 FLEX PLUS
- Spektrofotometrisk ko-oksymetri. MetHb bestemmes som fraksjonen av totalhemoglobin (FMetHb).
Referanser (+)
- Iolascon A, Bianchi P, Andolfo I, et al. Recommendations for diagnosis and treatment of methemoglobinemia. Am J Hematol. 2021;96(12):1666–1678.
- Bohn MK, Hall A, Wilson S, Henderson T, Adeli K. Pediatric reference intervals for critical point-of-care whole blood assays in the CALIPER cohort of healthy children and adolescents. Am J Clin Pathol. 2021;156(6):1030–1037.
- Klæstrup E, Trydal T, Pedersen JF, Larsen JM, Lundbye-Christensen S, Kristensen SR. Reference intervals and age and gender dependency for arterial blood gases and electrolytes in adults. Clin Chem Lab Med. 2011;49(9):1495–1500.
- Schiemsky T, Penders J, Kieffer D. Failing blood gas measurement due to methemoglobin forming hemoglobin variants: a case report and review of the literature. Acta Clin Belg. 2016;71(3):167–170.
- Gourlain H, Buneaux F, Borron SW, Gouget B, Levillain P. Interference of methylene blue with CO-oximetry of hemoglobin derivatives. Clin Chem. 1997;43(6 Pt 1):1078–1080.
Vi kan ikke love deg svar på tilbakemeldingen din, men bruker den til å forbedre innholdet. Vi ber om at du ikke deler person- eller helseopplysninger.
